试题要求

(单选题)男孩,2岁。活动后气急、口唇、青紫1年余。查体:胸骨左缘第3肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心影稍增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,肺门血管影缩小,肺透亮度增加。最可能的诊断是()

A. 完全性大动脉转位

B. 房间隔缺损合并肺动脉高压

C. 空间隔缺损合并肺动脉高压

D. 动脉导管未闭

E. 法洛四联症

答案解析

答案:E
解析:
患者2岁男孩,活动后气急、口唇青紫(法洛四联症常见临床表现),查体:胸骨左缘第3肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音(提示可能有室间隔缺损),胸部X线片示心影稍增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,肺门血管影缩小,肺透亮度增加(法洛四联症的典型胸片表现),综合患者的临床表现、体检和X线检查,该患者最可能的诊断是法洛四联症(E对)。法洛四联症(P293)是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四大异常,是最常见的发绀型先天性心脏病。完全性大动脉转位(A错)指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。一般发病较早,出生时即有青紫现象,若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。房间隔缺损合并肺动脉高压(P286)(B错)最典型的体征为肺动脉瓣区(胸骨左缘第二肋间)第二心音亢进呈固定性分裂,并可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,X线检查可见右房、右室增大。室间隔缺损合并肺动脉高压(C错)多可见肺动脉及其主要分支明显扩张,表现为肺动脉凸出而不是肺动脉段凹陷。动脉导管未闭(P288)(D错)常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和生长发育迟缓,突出的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音。
考点:第三篇第七章先天性心血管病