试题要求

(单选题)可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是()

A. ɑ海洋性贫血

B. β海洋性贫血

C. 镰型细胞贫血

D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

E. 遗传性球形细胞增多症

答案解析

答案:E
解析:
红细胞脆性主要取决于红细胞膜的表面积与体积的比值,比值大者对盐溶液抵抗力大,脆性降低,比值小者对盐溶液抵抗力小,脆性增加。遗传性球形细胞增多症患者由于红细胞膜骨架蛋白基因异常,致膜骨架蛋白缺陷,细胞表面积减少,表面积与体积的比值下降,细胞球形变,引起红细胞膜变形性和柔韧性降低,红细胞渗透脆性增加(E对)。α海洋性贫血(P565-P566)(A错)、β海洋性贫血(P566)(B错)主要是血红蛋白形成异常,以溶血、无效红细胞生成为特征,红细胞渗透脆性降低;镰形细胞贫血(P566)(C错)也是由于血红蛋白形成异常导致红细胞扭曲成镰状细胞,使细胞机械脆性增高,变形能力差,红细胞镰变试验阳性,红细胞渗透脆性降低。阵发性睡眠性血红蛋白尿(P569)(E错)主要是由于造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血,红细胞容易被补体攻击损坏,发生血管内溶血,酸溶血试验阳性。
考点:第六篇第六章溶血性贫血