解析：
苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶的作用下生成酪氨酸，酪氨酸可在酪氨酸羟化酶的作用下生成多巴胺、去甲肾上腺素等神经递质；也可在酪氨酸酶的作用下生成黑色素。患儿智能落后，提示神经系统功能障碍；皮肤色泽变浅，头发变黄，提示有黑色素合成障碍，考虑由苯丙氨酸羟化酶缺乏，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸所致。由于苯丙氨酸不能被羟化生成酪氨酸，只能通过旁路代谢，由苯丙氨酸转氨酶催化生成苯丙酮酸，其代谢产物苯乙酸有明显的鼠尿臭味，所以苯乙酸通过尿液排出，患儿尿液有鼠尿臭味。根据患儿典型的智能落后、发黄肤白、尿液有鼠尿臭味可初步诊断为苯丙酮尿症（D对）。