试题要求

(单选题)进行脾切除最有价值的是()

A. 海洋性贫血

B. PNH

C. 糖皮质激素治疗无效的原发性自身免疫性溶血性贫血

D. 遗传性球形细胞增多症

E. 再障

答案解析

答案:D
解析:
脾切除对遗传性球形红细胞增多症的治疗有明显的疗效(D对),术后90%的患者贫血和黄疸可改善。海洋性贫血(P565)(A错)属于珠蛋白生成异常引起的溶血性贫血,输血是主要的治疗措施,有明显脾大者可行脾切除术,但疗效不显著。PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)(B错)主要是由于红细胞膜缺陷导致红细胞易受补体攻击而破坏,与脾脏的吞噬功能无关,脾切除无效,反而会加重血栓形成的倾向;脾切除为自身免疫性溶血性贫血的二线治疗方案,可以用于糖皮质激素治疗无效的自身免疫性溶血性贫血(P568)(C错),但是疗效不显著,有效率仅60%;再障(P557)(E错)是骨髓造血功能衰竭引起的贫血,一般无肝脾大,严禁脾切除治疗。
考点:第六篇第六章溶血性贫血