试题要求
(单选题)男,18岁,自幼有出血倾向。出血时间延长,凝血时间正常,血小板150×10⁹/L,血小板粘附率降低,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史,考虑的诊断是()
答案解析
答案:B
解析:
患者青年男性,自幼有出血倾向,出血时间延长(皮肤血管的止血功能,反映了血管性和血小板性因素),血小板150×10⁹/L(正常100~300×10⁹/L)正常,血小板黏附率降低,提示血小板黏附功能降低;凝血时间(CT)正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长(CT、APTT反映内源性凝血功能),提示内源性凝血功能异常;凝血酶原时间(PT,反映外源性凝血功能)正常;父亲也有类似病史(家族史阳性)(符合血管性血友病的特点),故该患者考虑诊断为血管性血友病(B对)。血友病(P629-P630)(A错)以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节腔出血为特征,出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常,APTT延长;过敏性紫癜(P623)(C错)为血管变态反应性疾病,常有皮肤紫癜,血小板计数、功能及凝血相关检查除出血时间可能延长外,其他均为正常;维生素K缺乏(D错)可导致维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏,引起内源性和外源性凝血功能异常,凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血酶原时间延长;遗传性出血性毛细血管扩张症(E错)是由血管壁发育异常引起的,血小板计数、凝血功能正常。
患者青年男性,自幼有出血倾向,出血时间延长(皮肤血管的止血功能,反映了血管性和血小板性因素),血小板150×10⁹/L(正常100~300×10⁹/L)正常,血小板黏附率降低,提示血小板黏附功能降低;凝血时间(CT)正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长(CT、APTT反映内源性凝血功能),提示内源性凝血功能异常;凝血酶原时间(PT,反映外源性凝血功能)正常;父亲也有类似病史(家族史阳性)(符合血管性血友病的特点),故该患者考虑诊断为血管性血友病(B对)。血友病(P629-P630)(A错)以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节腔出血为特征,出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常,APTT延长;过敏性紫癜(P623)(C错)为血管变态反应性疾病,常有皮肤紫癜,血小板计数、功能及凝血相关检查除出血时间可能延长外,其他均为正常;维生素K缺乏(D错)可导致维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏,引起内源性和外源性凝血功能异常,凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血酶原时间延长;遗传性出血性毛细血管扩张症(E错)是由血管壁发育异常引起的,血小板计数、凝血功能正常。
考点:第六篇第十四章出血性疾病概述
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