试题要求

(单选题)下列可出现原位溶血的疾病是()

A. 遗传性球形细胞增多症

B. G6PD缺乏症

C. 骨髓增生异常综合征

D. 异常血红蛋白病

E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

答案解析

答案:C
解析:
无效性红细胞生成或原位溶血,指骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏,本质是一种血管外溶血。骨髓增生异常综合征(C对)时,造血细胞在骨髓中分化成熟障碍,出现病态造血,幼红细胞在骨髓原位或释放入血后不久即被破坏,可发生原位溶血。遗传性球形细胞增多症(P563)(A错)时,红细胞变形性和柔韧性降低,红细胞表面积与体积之比降低,渗透脆性增加,当通过脾脏等单核-巨噬细胞系统时易被破坏,出现血管外溶血,红细胞的破坏主要发生在骨髓外;G6PD缺乏症(P564)(B错)时,由于缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶导致红细胞不能抵抗氧化剂对细胞膜产生氧化损伤,红细胞易于被脾脏巨噬细胞吞噬发生血管外溶血,也可发生血管内溶血;异常血红蛋白病(P566-P567)(D错)红细胞变形性差,膜通透性增加,易于在脾脏中破坏,发生血管外溶血,或因红细胞机械脆性增高,发生血管内溶血;阵发性睡眠性血红蛋白尿(P569)(E错)时,红细胞膜缺陷,易被补体破坏而发生血管内溶血。
考点:第六篇第八章骨髓增生异常综合征