试题要求

(单选题)C1酯酶抑制剂缺乏会导致()

A. 原发性B细胞缺陷

B. 重症联合免疫缺陷

C. 原发性补体缺陷

D. 遗传性血管神经性水肿

E. 多发性骨髓瘤

答案解析

答案:D
解析:
C1酯酶抑制剂又称C1抑制物(C1INH),是一种血浆中正常存在的丝氨酸蛋白酶抑制剂,在补体系统和凝血系统中具有重要调节作用,C1酯酶抑制剂缺乏时会导致遗传性血管神经性水肿(D对),患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿。原发性B细胞缺陷(A错)是B细胞先天性发育不全,或由于B细胞对T细胞传递的信号反应缺陷,而导致抗体产生减少的一类疾病。重症联合免疫缺陷(B错)(P166)多见于新生儿和婴幼儿,出生后不久严重呼吸道感染、慢性腹泻、夭折。原发性补体缺陷(C错)(P166)多为常染色体隐性遗传,在补体系统中,参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病。多发性骨髓瘤(E错)是恶性浆细胞病,常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血和肾脏损害等。
考点:第十九章免疫缺陷病