试题要求

(单选题)男,40岁,因反复机会性感染入院,检查发现患者伴发卡西波肉瘤,诊断应首先考虑()

A. 先天性胸腺发育不全

B. 腺苷脱氨酶缺乏症

C. X-性连锁低丙球血症

D. 艾滋病

E. 选择性IgA缺乏症

答案解析

答案:D
解析:
40岁男性,反复机会性感染入院(HIV感染艾滋病期临床表现),检查发现患者伴发卡波西肉瘤(艾滋病易伴发),诊断应首先考虑艾滋病(AIDS)(D对),即获得性免疫缺陷综合征,系由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性传染性疾病。HIV会导致机体免疫细胞或(和)功能受损乃至缺陷,最终并发各种机会性感染和肿瘤,如卡波西肉瘤(为艾滋病的诊断标准之一)、淋巴瘤等,具有传播迅速,发病缓慢,病死率高的特点呢。先天性胸腺发育不全(A错),又名DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征,因先天胸腺发育不全,缺乏T细胞,极易反复发生病毒性和真菌性感染,甚至死亡,患儿出生后常有特殊面貌,顽固性低血钙搐搦症,主动脉弓异常(八版医学免疫学P14)。腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症(B错),属于一种严重联合性免疫缺陷病(SCID),由于ADA的缺乏,使T、B细胞发育不全和产生功能障碍,导致严重细胞、体液免疫缺陷,还表现为骨生长停止和神经功能损害、肾脏、肾上腺损害等(六版医学遗传学P189-P190)。X-性连锁低丙球血症(C错)的特征是血液循汉中缺乏B细胞和γ球蛋白,较常见于男性新生儿,患儿出生6个月后开始出现症状,表现为反复感染,包括肺炎、支气管炎、脑膜炎和败血症等(六版医学遗传学P189)。选择性IgA缺乏症(E错)指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常,该病的遗传方式为常染色体隐性遗传,大部分患者无明显症状,少部分患者伴有呼吸道、胃肠道、泌尿道的喜欢你或病毒感染,消化不良,50%患者血清中出现抗食物蛋白抗体(六版医学遗传学P189)。
考点:第二章病毒性传染病